先天性卵巢发育不全综合征患者成年后是否有可能有生育能力取决于（） A.新生儿期即开始治疗。 B.染色体核型。 C.使用的雌激素种类。 D.是否加用人生长激素。 E.青春期开始治疗。
肝豆状核变性的急性爆发性肝炎的临床特点中，下列哪点不支持（） 血铜值极高。 谷丙转氨酶相对地低。 血胆红素值极高。 急性溶血。 急性肾功能不全。
下列哪项不是肝豆状核变性的实验室诊断依据（） A.血清铜蓝蛋白＜200mg/kg。 B.24小时尿铜＞100～1000μg。 C.肝组织细胞含铜＞200～3000μg/g（干重）。 D.血清铜氧化酶活性降低＜0.1光密度。 E.血清总铜增高。
患儿1岁，生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（） A.5～10mg/kg。 B.10～20mg/kg。 C.20～30mg/kg。 D.30～50mg/kg。 E.50～70mg/kg。
先天性卵巢发育不全综合征的治疗为（） A.确诊后立即应用人生长激素+雌激素。 B.确诊后先用雌激素，到成年后加入生长激素。 C.单用雌激素。 D.单用人生长激素。 E.确诊后即用人生长激素，到骨龄达12岁以上时加雌激素。
苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在（）
