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问题:

[多选,案例分析题] 患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型,以下支持该诊断的有()。

A . A.患者童年起病,无肌肉疼痛,近4个月出现呼吸困难
B . 肌肉活检:肌纤维呈空泡样改变,糖原染色(+)
C . 肌源性异常肌电图
D . 空腹血糖降低,高乳酸血症
E . 空腹血糖正常
F . 血脂升高
G . CK升高
H . 肌肉活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润

通常,投保产品质量保证保险的家用电器产品采用的保险费率形式是()。 每件固定保费。 按照收费成本。 按照利润收费。 按照销售额收费。 患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。该患者以后的治疗方案应包括()。 A.高糖饮食。 高蛋白低糖饮食。 加强呼吸肌锻炼。 重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法。 骨髓移植。 肝移植。 GAA转基因疗法。 关于可供出售金融资产,下列说法中,不正确的是()。 可供出售金融资产取得时发生的交易费用应当计入该资产的初始入账金额。 可供出售金融资产后续计量时公允价值变动应计入公允价值变动损益。 可供出售金融资产出售时,出售所得价款与账面价值差额之间计入投资损益。 可供出售金融资产发生减值的,减记的金额作为资产减值损失进行会计处理。 某项固定资产原值15500元,预计使用年限为5年,预计净残值500元。按双倍余额递减法计提折旧,则第2年年末该固定资产的账面价值为()元。 5580。 6320。 5900。 6500。 产品质量保证保险是指因被保险人制造或销售丧失或不能达到合同规定效能的产品给使用者造成经济损失时,由保险人对()进行赔偿的一种保证保险。 产品引起的损失和费用。 产品使用者因该产品而造成的损失应负的经济赔偿责任。 有缺陷产品本身及引起的损失和费用。 使用者的全部经济损失。 患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型,以下支持该诊断的有()。
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