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问题:

[单选,A2型题] 患儿男,5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深;半年后智力逐渐倒退,行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体:反应迟钝,不能独站。全身皮肤呈褐色,无皮疹,四肢肌张力高,双侧巴氏征(+)。血糖5.4mmol/L,血清钠128mmol/L。MRI示双侧脑室周围,呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是()

A . 肾上腺脑白质营养不良
B . 异染性脑白质营养不良
C . 苯丙酮尿症
D . 神经皮肤综合征
E . Canavan病

不是合理的排牙的是() ['人工牙排在唇颊肌向内的力和舌肌向外的力大体相等的部位。 人工牙尽可能排在牙槽嵴顶上。 按一定规律排列、形成合适的补偿曲线、横曲线。 有平衡。 完全根据患者的要求排牙。 小细胞肺癌常规放疗的照射剂量为() 45~50Gy,1.8~2Gy/次。 50~60Gy,1.8~2Gy/次。 50~60Gy,2~3Gy/次。 60~70Gy,1.8~2Gy/次。 60~70Gy,2~3Gy/次。 下列外文缩写的中文译意,错误的是()。 Qod:隔日1次。 Qd:每日1次。 HS:每晚1次。 Qid,每日4次。 Biw,每周2次。 综合性医疗机构污水消毒后的排放指标中不包括() 粪大肠菌群。 结核杆菌。 肠道致病菌。 消毒接触时间。 总余氯。 患儿男,9岁。因水痘后2周,发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难2天入院。查体:神志清,精神萎靡,双下肢肌力2级,肌张力低,双足下垂,第6胸椎以下感觉消失,留置尿管。头颅MRI示:双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为() A.足量敏感抗生素治疗。 B.气管插管,保持气道通畅。 C.抗病毒治疗。 D.甲泼尼龙冲击后,口服泼尼松。 E.高压氧治疗。 患儿男,5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深;半年后智力逐渐倒退,行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体:反应迟钝,不能独站。全身皮肤呈褐色,无皮疹,四肢肌张力高,双侧巴氏征(+)。血糖5.4mmol/L,血清钠128mmol/L。MRI示双侧脑室周围,呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是()
参考答案:

  参考解析

该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐,其血清钠仅128mmol/L。结合头颅MRI结果以及阳性家族史诊断。故正确答案为B。

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