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问题:

[问答题,简答题] 巨大血小板综合征的病因及试验室检查有何特点?

患者,男,16岁,临床主要表现为:双下肢皮肤反复出现淤斑,呈对称分布。出现痛,以脐周痛为主,伴恶心,呕吐,腹泻,大便暗红色,无里急后重。实验室检查,RBC4.5×109/L,Hb126g/L,WBC4.8×109/L,PLT170×109/L。尿蛋白(+),RBC(++),其余阴性。粪隐血(++++)。束臂试验阳性。血小板功能正常。PT、APTT、Fg均正常。骨髓象检查正常。试分析该病例。 急性骨髓炎,在骨膜下或骨髓内有脓液时,下列最关键的治疗措施是() ["A.局部引流","B.多次抽脓并注入抗生素","C.联合使用大量抗生素","D.进行脓液细菌培养及药敏试验,根据结果调整用药","E.局部固定防止病理性骨折"] 下列关于儿童化脓性骨髓炎的脓肿不易进入关节腔的原因是() ["A.儿童的关节对化脓性炎症的抵抗力强","B.关节囊对关节腔具有保护作用","C.干骺端的骺板起屏障作用","D.脓肿容易局限和吸收","E.脓肿容易向软组织溃破"] 形成急性血源性骨髓炎大块死骨的原因主要为() ["A.骨膜血管断裂","B.病理骨折","C.脓肿直接破坏骨组织","D.骨的滋养血管栓塞","E.身体抵抗力差"] 慢性骨髓炎迁延不愈,反复发作的最主要原因是() ["A.窦道的形成","B.瘢痕组织增生","C.死骨的残留","D.机体抵抗力低","E.细菌毒力太强"] 巨大血小板综合征的病因及试验室检查有何特点?
参考答案:

巨大血小板综合征是一种常染色体隐性遗传的出血性疾病。本病主要缺陷是GPIb/Ⅸ复合物量或质的异常,患者外周血血小板数减少、血小板增大;出血时间延长;在血小板聚集试验中,瑞斯托霉素不能诱导血小板聚集反应;血小板粘附试验可减低;血小板GPIb/Ⅸ复合物(CD42b,CD42c/CD42a)减少、缺乏或质量异常。

  参考解析

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